Стероидные профили изучены у 49 больных c синдромом Иценко-Кушинга. Установлены дифференциально-диагностические критерии и особенности метаболизма стероидных гормонов при этом синдроме, обусловленном адренокортикальной аденомой и адренокортикальным раком (АКР), путем сочетания классических тестов и исследования стероидных профилей методами ВЭЖХ и газовой хромато-масс-спектрометрии. У 22,4% больных c синдромом Иценко-Кушинга установлены признаки АКР, основными критериями которого были увеличение 11-дезоксикортизола в крови (больше 20 нг/мл), экскреции с мочой 18-ОН-кортикостерона, метаболитов глюкокортикоидов и прегненов. У 8,2% пациентов с синдромом Иценко-Кушинга дополнительными критериями АКР было увеличение экскреции с мочой андрогенов и их метаболитов

Цель - изучить значение трабекулярного индекса кости и факторы риска переломов у пациентов с эндогенным гиперкортицизмом (ЭГ). Материал и методы. В исследование включены 182 пациента с лабораторно подтвержденным ЭГ, проходивших лечение в ФГБУ ЭНЦ. У всех пациентов измеряли минеральную плотность кости с использованием DXA Prodigy (GEHC Lunar, Мэдисон Висконсин, США). Трабекулярный индекс кости оценивали ретроспективно по имеющимся изображениям остеоденситометрии с помощью программного обеспечения TBS iNsight software v2.1 (Medimaps, Merignac, Франция). Каждый пациент был опрошен по поводу низкотравматичных переломов в период заболевания; всем была выполнена боковая рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника ТhVI-LV. Уровень свободного кортизола в суточной моче измеряли с помощью иммунохемилюминисцентного метода с экстракцией диэтиловым эфиром на аппарате VITROS ECi (референсные значения 60-413 нмоль/сут). Результаты. Среди 182 пациентов с ЭГ (149 женщины; 33 мужчины) болезнь Иценко-Кушинга была подтверждена в 151 случае, у 9 больных диагностирована доброкачественная кортикостерома надпочечников и у 22 пациентов выявлен синдром эктопической продукции АКТГ. Медиана возраста пациентов составила - 35 (Q25-Q75 27-49) лет, индекс массы тела - 29 (26-33) кг/м2. Медиана уровня свободного кортизола в суточной моче - 1760 (985-2971) нмоль/сут. Переломы были подтверждены в 80 (44%) случаях, 70 пациентов страдали от переломов позвонков, которые были множественными в 53 случаях; 23 пациента имели внепозвоночные переломы. Медиана трабекулярного индекса кости составила 1,205 (1,102-1,307), что значительно ниже ожидаемого у здоровых добровольцев (>1,350), тогда как снижение минеральной плотности кости (МПК) не соответствовало тяжести остеопороза и распространенности переломов: LI-LIV Z-критерий -1,7 (-2,5- -0,73); шейка бедренной кости Z-критерий -1 (-1,6- -0,4). С помощью метода бинарной логистической регрессии с включением в качестве переменных пола, возраста, индекса массы тела, МПК, трабекулярного индекса кости и свободного кортизола в суточной моче установлено, что наиболее значимым предиктором переломов является уровень свободного кортизола в суточной моче (р=0,001). На результаты ретроспективного исследования трабекулярного индекса кости и его способность прогнозировать переломы повлияла скорее всего высокая распространенность переломов тел позвонков у пациентов с ЭГ. Заключение. Пациенты с ЭГ имеют низкие показатели трабекулярного индекса кости, который лучше отражает поражение скелета при ЭГ, чем МПК. Наиболее значимым прогностическим фактором низкотравматичных переломов у пациентов с ЭГ является уровень свободного кортизола в суточной моче, отражающий тяжесть течения заболевания.

Снижение фертильности является одной из основных проблем мужчин с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН). Этот факт может быть связан как с самим заболеванием, так и c наличием добавочной ткани надпочечника в яичке (TART). Дисфункция репродуктивной системы может быть диагностирована уже в детском и подростковом возрасте на основании снижения уровня АМГ и ингибина В - специфических маркеров активности клеток Сертоли. Материал и методы. Обследованы 53 пациента с подтвержденным диагнозом ВДКН в возрасте от 1 года до 19 лет и 21 ребенок без эндокринной патологии в возрасте от 6 до 17 лет (группа контроля). Изучена взаимосвязь уровней ингибина В и АМГ от формы заболевания, наличия TART. Результаты. Уровень ингибина В оказался ниже у вступивших в пубертат пациентов с ВДКН, чем в группе контроля, и не зависел от формы заболевания. TART был выявлен у 9 (30%) пациентов с сольтеряющей (СТ) и у 1 (4,3%) пациента с простой вирильной (ПВ) формой ВДКН. Пациенты с TART имели более низкий уровень ингибина В, но не АМГ. Заключение. Избыточная продукция андрогенов не вызывает нарушения работы клеток Сертоли у мальчиков с ВДКН до начала полового развития. В период пубертата более низкий уровень ингибина В, но не АМГ, свидетельствует о дисфункции клеток Сертоли. При TART дисфункция клеток Сертоли в пубертате особенно выражена.

Урогенитальная форма автономной диабетической полинейропатии (УДН) представляет собой специфическое поражение вегетативной нервной системы и является основной патогенетической причиной сексуальных расстройств у пациентов с сахарным диабетом (СД). Наиболее распространенным нарушением половой функции при СД является эректильная дисфункция (ЭД). Предпочтение в терапии отдается ингибиторам фосфодиэстеразы (ФДЭ) 5-го типа. Цель исследования - оптимизация диагностики и лечения нейрогенной ЭД,обусловленной УДН у больных с СД 1-го типа. Материал и методы. В исследование включены 40 пациентов с ЭД вследствие СД 1-го типа в возрасте 25,7±6,1 года. Длительность течения СД 1-го типа 18±9,7 года. Средний уровень гликированного гемоглобина 7,1±1,3%. Всем пациентам помимо общеклинического обследования проводились нейромиография малоберцового нерва и полового нерва (исходно и после курса терапии силденафилом) и исследование эндотелиальной функции на аппарате EndoPat™ (исходно и после курса терапии силденафилом). Результаты. Исходно все 40 мужчин предъявляли жалобы на ухудшение эрекции различной тяжести. У 30 (75,0%) мужчин по данным EndoPat™ определялась эндотелиальная дисфункция [показатели индекса реактивной гиперемии (ИРГ) 1,45±0,16]. В диапазоне серой зоны (1,79±0,13) ИРГ выявлялся у 7 (16,6%) мужчин. Значения ИРГ, свидетельствующие о нормальном функционировании эндотелия, были получены в 3 (8,4%) наблюдениях. При повторном исследовании через 6 нед после терапии силденафилом эндотелиальная дисфункция сохранялась у 6 (16,6%) пациентов, в диапазоне серой зоны ИРГ был у 14 (33,4%). Нормализация эндотелиальной функции зарегистрирована у 20 (50,0%) больных. Результаты нейромиографического исследования n. peroneus и n. pudendus подтвердили исходное наличие у всех пациентов диабетической нейропатии (как дистальной, так и урогенитальной формы). Повторное тестирование после терапии показало достоверную положительную динамику в течении диабетической полинейропатии. Заключение. Показана целесообразность использования ингибиторов ФДЭ-5 (в частности силденафила) не только с целью улучшения качества эрекции у пациентов с СД 1-го типа, но и для улучшения эндотелиальной функции и состояния периферических нервов. Обследование таких пациентов должно включать оба этих метода, так как развитие диабетической нейропатии неразрывно связано с эндотелиальной дисфункцией.

Представлены результаты исследования качества медицинской помощи детям с сахарным диабетом 1-го типа в 6 регионах РФ. Исследование проведено с целью повышения качества и доступности медицинской помощи детям с эндокринными заболеваниями в рамках программы «Альфа-Эндо».

Болезнь Альцгеймера (БА) характеризуется значительной потерей нейронов и синапсов, особенно в гиппокампе и коре больших полушарий мозга, внеклеточным накоплением β-амилоида и формированием нейрофибриллярных сплетений. Резистентность ЦНС к инсулину играет важную роль в развитии когнитивных нарушений и нейродегенерации. Однако клеточные и молекулярные механизмы связи инсулинорезистентности и БА остаются в значительной степени невыясненными. Большое значение имеет идентификация молекул-маркеров инсулинорезистентности, что, возможно, позволит сформировать новые подходы к направленной фармакологической коррекции нейродегенерации. Приведены данные об особенностях экспрессии IRAP, GLUT4 и IL-18 в различных областях головного мозга (гиппокамп, обонятельная луковица) у крыс с экспериментальной БА.

В краткой обзорной статье сделана попытка обобщить разрозненные данные о роли белков и гормонов стресса в онтогенезе. Приведены результаты наших многолетних исследований, а также теоретические изыскания по базам данных литературы. В экспериментальных исследованиях мы использовали лабораторных крыс разного возраста и первичные культуры клеток гипофиза и печени для изучения соответственно роста тела и органов и продукции соматотропного гормона (СТГ) и сывороточного альбумина (СА), а также биосинтеза ДНК, суммарных РНК и белков. Полученные данные, свидетельствующие о важной роли глюкокортикоидов (ГК) в регуляции перинатальных функций гипофиза и печени и постнатального роста, недавно подверглись нами повторной интерпретации в рамках концепции DOHaD и в связи с явлениями перинатального импринтинга/программирования. Настоящий момент является весьма подходящим для расширения исследований как в сторону более раннего эмбрионального развития, так и в направлении старения, что позволит завершить полный цикл изучения истории/курса жизни в связи с белками и гормонами стресса.

Непрерывное мониторирование гликемии (НМГ) - относительно новая и активно развивающаяся технология оптимизации гликемического контроля у пациентов с сахарным диабетом. Доказана эффективность применения НМГ для улучшения показателей гликемии во многих клинических ситуациях (бессимптомные гипогликемии, высокая вариабельность гликемии и др.). В перспективе НМГ рассматривают как обязательный компонент «искусственной поджелудочной железы» - инсулиновой помпы с замкнутым контуром управления инфузией инсулина в зависимости от концентрации глюкозы в крови. Однако из-за существенных ограничений и недостаточной высокой точности использование показателей НМГ в качестве источника данных в замкнутом контуре управления инсулиновой помпой невозможно. Дальнейшее развитие технологий НМГ, очевидно, будет направлено на решение трех основных задач: увеличения срока службы сенсоров для детекции глюкозы, повышения точности результатов измерений и удобства использования для пациентов. В статье рассмотрены основные технологические решения современных приборов для НМГ и перспективные направления дальнейших разработок в данной области, их потенциальные преимущества и недостатки, в том числе в свете возможности их дальнейшей интеграции в «искусственную поджелудочную железу».